【通用名称】 信迪利单抗注射液

【商品名称】 达伯舒

【英文名称】 Sintilimab Injection

【汉语拼音】 Xin Di Li Dan Kang Zhu She Ye

成份：

活性成份：信迪利单抗(重组全人源抗程序性死亡受体1单克隆抗体)

本品中的辅料组成如下：甘露醇、组氨酸、枸橼酸钠(二水)、氯化钠、依地酸二钠、聚山梨酯80、枸橼酸(一水)、注射用水。

所属类别：

【通用名称】 替雷利珠单抗注射液

【商品名称】 百泽安

【英文名称】 Tislelizumab Injection

【汉语拼音】 Ti Lei Li Zhu Dan Kang Zhu She Ye

成份：

活性成份：替雷利珠单抗，针对程序性死亡受体-1(PD-1)的人源化单克隆抗体(IgG4 变体)。

辅料：柠檬酸钠二水合物、柠檬酸一水合物、L-组氨酸盐酸盐一水合物、L-组氨酸、海藻糖二水合物、聚山梨酯20和注射用水。

成人费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤(Ph– ALL/LL)的治疗成功，取决于患者是否达到完全缓解(CR)及微小残留疾病(MRD)深度缓解。既往试验证明，在18-35/45岁的青少年和年轻成人患者中，现代儿童化疗方案对比于传统成人化疗方案具有一定的优越性，儿童化疗方案可使生存率达到约65%-70%，低危患者的生存率更高。培门冬酶是重要的抗白血病药物之一，显著改善了ALL儿童和年轻成人患者的预后。意大利成人血液病工作组(GIMEMA)开展了一项临床试验(LAL1913;NCT02067143)，将培门冬酶添加至年轻Ph– ALL/LL化疗方案中，探索了培门冬酶改良方案在年轻成人患者中的疗效。

急性髓系白血病(AML)是成人最常见的急性白血病。起源于染色体易位以及参与造血增殖和分化的基因的累积突变。尽管AML被认为是一种异质性恶性肿瘤，但它有许多遗传异常，包括MYC的过表达和PP2A的下调，这两者都是细胞增殖、凋亡和分化的重要调节因子，并且它们直接和间接地相互调节活性。在AML中发现的不同扩增基因中，癌基因MYC是影响AML预后的因素之一。虽然MYC是一个众所周知的与AML失控增殖相关的因子，但其导致肿瘤发生的机制尚不清楚。来自西班牙的Anna Maria Luciano教授及其团队在2023 ESMO大会上发表了2篇MYC驱动的AML斑马鱼模型在AML中的相关研究。医脉通整理如下。

套细胞淋巴瘤(MCL)兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的难治愈特征，患者预后不佳、易复发。新药时代下，新型抗CD20单抗、小分子靶向药等新药以及自体造血干细胞移植(ASCT)的应用是否会进一步改变MCL的治疗结局?

行而不缀，G-based方案为一线适合移植、不适合移植MCL带来深度缓解希望

治疗达更深缓解是破除MCL一线治疗困局的关键

目前MCL一线治疗通常根据患者年龄、体能状态进行分层，选择免疫化疗±ASCT，以及抗CD20单抗维持治疗。但大部分MCL患者仍可能面临复发的困境，长期生存不佳(5年无进展生存[PFS]率和总生存[OS]率分别为30.9%、65.0%)，而深度缓解是实现长期生存的重要手段，一项真实世界研究显示MCL患者一线治疗达完全缓解(CR)以及接受ASCT巩固与更好的PFS相关1。然而，一线含利妥昔单抗方案的缓解深度不足(CR率仅有46.6%)，部分患者无法通过ASCT巩固以提升疗效，导致我国一线ASCT开展率明显低于西方国家(11.5% vs 23.5%)1。此外，老年患者受限于高龄、对治疗的耐受性较差，无法进行ASCT或接受标准剂量的化疗，复发风险更高。研究显示，与年轻患者相比，老年患者更有可能出现LDH升高和MIPI-c/MIPI高危，这两者以及未接受大剂量阿糖胞苷一线治疗、未接受维持治疗均为复发/难治的相关因素1。

急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞的血液恶性肿瘤。成人ALL大多为急性起病，以发热、出血、进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状。成人ALL患者，由于复发率高，移植效果差，长期生存率低，治愈率大大低于儿童ALL患者。近十年来，分子靶向药物、免疫治疗药物，以及细胞治疗等新疗法的出现，使ALL的疗效得到提升。但目前成人ALL患者仍然面临疾病复发的问题，且复发率较高。

美国国立综合癌症网络(NCCN)指南将难治性ALL定义为诱导治疗结束后未达到CR的患者;复发性ALL定义为达到CR后外周血或骨髓(>5%)或任何髓外部位再次出现原始细胞。

为积极推动我国临床肿瘤学事业的发展、提高临床肿瘤医师的临床与科研水平，进一步促进CSCO诊疗指南的制定和推广，由中国临床肿瘤学会主办的2023年CSCO指南会已于4月21-22日在广州召开。会中，中国医学科学院血液病医院竺晓凡教授对2023版CSCO儿童及青少年白血病诊疗指南更新要点进行了解读，医脉通现将重要更新内容整理如下，以飨读者。

首先，竺晓凡教授介绍了2023版CSCO儿童及青少年白血病诊疗指南概览，指南涵盖了儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)、儿童急性髓系白血病、婴儿白血病、儿童慢性髓系白血病、儿童白血病治疗中严重并发症等内容，新增了慢性粒单核细胞白血病(CMML)、幼年型粒单核细胞白血病(JMML)及CAR-T细胞治疗(仅限临床试验)。

白血病是一类造血干细胞异常增殖的恶性克隆性疾病，根据细胞分化程度和病程特点，主要分为急性白血病和慢性白血病。临床资料显示，约15%～80%的白血病患者有口腔损害，其中急性白血病患者伴发口腔病损(约65%)较慢性白血病(约30%)更为常见。原发性白血病口腔病损通常是由于血小板减少或中性粒细胞浸润，机体免疫力下降导致微生物感染所致。部分化疗药物如甲氨蝶呤和阿糖胞苷等可以影响到口腔微生物繁殖及口腔黏膜修复，造成继发性口腔病损。

白血病相关性口腔病损在不同亚型的白血病或同种亚型白血病的不同阶段表现各异，决定了口腔治疗的特异性。对于白血病的口腔治疗，原则上应以保守治疗为主，在不影响白血病原有治疗方案的基础上，采取以姑息治疗、局部治疗为主，辅助全身治疗。

基于分子生物学的AML精准诊断

2022年ELN AML指南中，分型诊断采用AML国际共识分类标准(ICC)，变更了AML原始细胞的诊断阈值，并引入新的基因定义实体，强调在定义AML分类时优先考虑基因突变，将其他易感特征(治疗相关、既往骨髓增生异常综合征[MDS]或MDS/骨髓增殖性肿瘤[MPN]、种系易感性)作为初步诊断的附加限定词(图1，表1)。

将伴有重现性遗传异常的AML特定亚型的最低原始细胞阀值设定为10%。但不包含伴有t(9;22)(q34.1;q11.2/BCR:ABL1的AML，避免与加速期CML的潜在重叠。

既往异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)是重型再生障碍性贫血(SAA)的二线治疗方案，张晓辉教授团队开展的一项多中心前瞻性临床试验探索了Allo-HSCT在免疫抑制治疗(IST)无效的SAA患者中的疗效，结果表明，101例IST无效的SAA患者接受Allo-HSCT后的3年总生存(OS)率和无进展生存(PFS)率分别达到90%和85%。张晓辉教授表示，并非所有患者均有条件接受同胞全相合供者(MSD)HSCT，接受半相合供者(HID)HSCT的SAA患者的PFS和OS与接受MSD-HSCT的患者相当;此外，一项荟萃分析表明，HID-HSCT作为SAA挽救疗法的3年OS率可高达64.6%-94%;总体而言，HID-HSCT在SAA患者中的疗效不差于MSD-HSCT。