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慢性粒细胞白血病的诊断

2009-3-6 9:50:21 | 作者:yatao | 0个评论 | 人浏览

慢性粒细胞白血病的诊断
一、基本检查
    1.血象  白细胞数明显增高,常>20×10(9次方)/L。血片中可见各阶段粒细胞以中性中幼、晚幼和杆状核细胞居多,原始细胞一般为1%-3%,不超过10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞易见。本病早期血小板增多或正常,晚期逐渐减少,并可出现贫血。
    2.骨髓  有核细胞增生明显活跃至极度活跃,粒红比例明显增高,显著增生的粒细胞系列中,多为中性中幼粒与晚幼粒细胞,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
二、、进一步检查
    1.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应。
    2.染色体检查 90%以上的慢粒病人,其血细胞中出现Ph染色体。
    3.分子生物学技术检测bcr/abl融合基因  慢粒患者常出现 bcr/abl融合基因,其实质是9号染色体长臂上的细胞源瘤基因c-abI易位至22号染色体的断裂点集中区(bcr)形成。
三、诊断要点
    根据本病的临床表现,以血象、骨髓象特征诊断本病并不难。但须进一步分期以利于治疗方案的制订,下列分期标准供参考。
    1.慢性期
    (1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。
    (2)血象:白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(I型+ II型)<5%-10%,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多,可有少量有核红细胞。
    (3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒细胞和杆状粒细胞增多,原始细胞(I型+II型)<10%
    (4)染色体:有Ph染色体。
    2.加速期  具有下列之二者,考虑为本期
    (1)不明原因的发热、贫血、出血加重,和/或骨路疼痛。
    (2)脾脏进行性肿大。
    (3)非药物引起的血小板进行性降低或增高。
    (4)原始细胞(I型十II型)在血和/或骨髓中>10%。
    (5)外周血嗜碱性粒细胞>20%。
    (6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
    (7)出现Ph以外的其他染色体异常。
    (8)对传统的抗“慢粒”药物治疗无效。
    (9)CFU-GM增生和分化缺陷,集簇集落的比值增高。
    3.急变期:具下列之一者可诊断为本期
    (1)原始细胞(I型+II型)或原淋巴细胞+幼淋巴细胞或原单+幼单在外周血或骨髓中>20%。
    (2)外围血中原始粒细胞+早幼粒细胞>30%。
    (3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞>50%。
    (4)有髓外原始细胞浸润。
    本病的鉴别诊断有引起脾大的其它疾病,如血吸虫病、肝硬化、脾亢、骨髓纤维化及类白血病反应等。鉴别要点主要是血象和骨髓象的不同。

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