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白血病临床的症状与体征

2012-11-17 9:59:13 | 作者:jing | 0个评论 | 人浏览

白血病由于恶性细胞克隆无节制地不断增殖,结果引起骨髓衰竭和全身组织器官受浸润,由此产生了临床一系列的症状和体征。

一、 临床症状: 小儿急性白血病半数以上病例急性发病,初期主要表现为贫血、出血、发热、感染等症状,病程拖延后器官受浸润的症状体征越来越明显。少数病儿缓慢起病,表现为乏力、纳差、精神不振,面色苍白日趋明显,并出现轻微出血现象,此时多能确诊。

1、贫血 常早期出现,轻重不等,表现为进行性苍白,以皮肤和口唇黏膜较明显,可出现活动后气促、心悸、颜面水肿、虚弱无力等症状。年长儿可诉头昏、头痛、心悸、耳鸣。贫血主要由于红细胞生成受抑,此外骨髓内红细胞无效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。

2、出血 极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血,部位可遍及全身,表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑,甚至发生皮下血肿。齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血,严重者可出现眼底视网膜出血,导致视力减退、颅内压增高。消化道和泌尿道出血,临床表现为便血、呕血和尿血。颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。通常AML较ALL出血为重,尤其是M3的治疗初期易并发弥散性血管内凝血而致命。血小板的质和量的改变是出血的重要原因,肝脏受浸润后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛细血管受损后通透性增加均可加重出血。

3、发热与感染 急性型有发热、热型不定。多数患儿起病时有不同程度发热,可为低热、不规则发热、持续高热或弛张热,暂时性热退时常大汗淋漓。较高发热常提示继发感染。亦有最初表现为上呼吸道感染的症状,发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状,或尿频、尿急等泌尿道感染症状。或出现皮疹,然后出现无力等症状。ALL患儿发病时发热较ANLL患儿多见,急性白血病本身多不发热或仅有低热,凡热度>38.5℃以上者应高度疑有感染。热型多为不规则,热度高低不等,随感染部位及程度而异,常见的有呼吸道、消化道、皮肤、肛周、软组织、泌尿道等。由于患者特异及非特异免疫功能均降低,感染易扩散为败血症。病原体可为细菌、病毒、真菌、结核杆菌等,但常见的仍以大肠埃希杆菌、沙门菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等居多,有报告表皮白色葡萄球菌近年有增高的趋势。

4、白血病细胞浸润特征 白血病细胞在骨髓中增殖到一定程度后,即通过血液循环几乎可以浸润全身所有的组织器官, 表现可有骨痛,关节痛,肝、脾、淋巴结肿大,皮肤黏膜浸润,神经系统浸润,睾丸浸润及其他系统、器官的浸润等。

(1)淋巴结及肝脾肿大是病儿常见的就诊原因之一,淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等,圆而饱满,质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部,深部淋巴结肿大可引起邻近组织器官的受压症状,如纵隔淋巴结肿大可压迫上腔静脉引起“上腔静脉综合征”。不同类型的白血病肝脾受浸润的程度不同,通常ALL较ANLL显著。在ALL中又以T细胞性急淋(T-ALL)及成熟B细胞急淋(B-ALL)更明显。肝脾淋巴结肿大的程度表明机体的肿瘤负荷量,是临床用以判别复发危险度的指标,但是随着近年早期强烈化疗的实施,其预后价值已明显降低,只是在化疗的敏感度观察上是一种方便的指标。

(2)中枢神经系统白血病(CNSL)和睾丸白血病(TL)可发生于发病的初期或复发时。CNSL以浸润软脑膜为主,睾丸受损主要表现为无痛性、硬性结节状肿大。髓外白血病防治的成败,决定整个治疗计划的成败,应高度重视。

①中枢神经系统浸润:常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视盘水肿所致视力模糊、视神经乳头水肿等。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变,重者可有意识改变或抽搐、瘫痪,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。

②睾丸浸润:主要表现为一侧无痛性肿大,质地坚硬,压痛不明显,透光试验呈阴性。随着病程的延长,若不采用有效预防措施,睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月,大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗,则可导致骨髓复发。

(3)骨和关节疼痛:是白血病细胞浸润骨膜、关节及骨皮质所致。小儿以四肢长骨及其关节受累为主,常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。此外心、肾、肺、胸膜、皮肤黏膜等都可侵犯,但是不同类型的白血病表现有所不同,如急性单核细胞白血病常有齿龈增生、出血和溃疡;急性粒细胞白血病易见到眼眶周围的绿色瘤,先天性白血病常有无色,青灰或紫红色的白血病浸润结节。急性白血病患儿常见症状:约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状。这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍,多见于膝、胫骨、胸骨、踝、肩、腕、肘关节处,易被误诊为风湿关节炎或骨髓炎。胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。

二、小儿白血病可分为急性和慢性两大类。

1、急性白血病:

可分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和髓细胞性白血病(AML)两大类。急性淋巴细胞白血病占70-85%。

各类型小儿急性白血病临床表现相似,其主要临床表现归结为贫血、出血、发热和白血病细胞对全身各脏器、组织浸润引起的症状。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。除T-ALL起病较急外,一般起病相对缓慢。从起病到诊断可长达数月,也可以骤然起病,以不规则发热、急速的进行性苍白、明显的出血症状和骨关节疼痛等症为首发表现,起病数天至数周即得以诊断,但多数病人在起病后2~6周内明确诊断。

2、慢性白血病:

小儿所见的慢性白血病主要是慢性粒细胞白血病。一般分为两型,即幼年型和成人型。

(1)成人型:发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。

①慢性期:起病缓慢,早期无症状或是症状较轻,病人有非特异性症状如低热、多汗或盗汗,体重减轻、乏力、左上腹饱满或疼痛、胸骨中下段压痛阳性。慢性期一般约1~4年,以后逐渐进入到加速期,以至急性变期。

②加速期:出现进展性加重的全身症状,如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向,脾肿大,往往为巨脾,肝脏常有轻度到中度肿大,化疗难于控制。

③急变期:可缓、可快,约5%病人急剧进入急变期。急变期临床表现与急性白血病相似,贫血、出血、发热,肝、脾肿大,并可伴有其他髓外浸润灶。

(2)幼年型:发病年龄<4岁,多为1~2岁发病。男性发病多于女性。起病急,病程较短,类似AL。初发症状常为反复感染,其次为出血、腹痛、骨痛、淋巴结肿大及进行性肝脾淋巴结中度肿大。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑

三、诊断

主要根据临床表现、血象和骨髓象检查。

小儿急性白血病有时首发症状类似类风湿性关节炎、心包炎、脑膜炎、脑神经麻痹、胃肠道出血、上腔静脉压迫综合征等表现。临床医师须对此提高警惕,增强识别能力,避免贻误诊断。临床上出现典型的不明原因的贫血、出血、发热和不能以感染完全解释的发热,以及多脏器浸润症状表现,体格检查中发现有肝、脾、淋巴结肿大者,尤其有腮腺、睾丸和软组织浸润肿大者,以及伴有骨、关节痛明显者应考虑本病的诊断。实验室检查外周血发现≥2个系列异常或见有骨髓中原始加幼稚细胞≥30%应考虑到本病的可能,进一步做骨髓涂片检查。

成人型约85%以上的患儿存在Ph1染色体,周围血象主要为白细胞增多。幼年型染色体检查多为正常,周围血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血。上述临床特点加实验室检查白细胞增多,白细胞碱性磷酸酶降低等可确诊CML。

 

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