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慢性淋巴细胞白血病有哪些临床表现

2012-2-8 9:47:22 | 作者:jing | 0个评论 | 人浏览

(一)慢性淋巴细胞白血病临床表现

慢性淋巴细胞白血病临床表现常无特异性,往往在体检时发现外周血淋巴细胞增多、淋巴结肿大或脾肿大。患者可有疲乏感,部分患者表现为感染,如肺部感染,其中,以细菌性感染常见。

淋巴结肿大和脾肿大是最常见的临床体征。以颈部和锁骨上淋巴结受累较多见,腋窝和腹股沟淋巴结其次。脾肿大常轻至中度。患者可表现轻度肝肿大,但胸骨压痛较少见。其他少见表现包括扁桃体肿大,肠系膜或腹腔后淋巴结肿大导致的腹部肿块及皮肤浸润。患者还可表现为肺门淋巴结肿大或纵隔增宽。少数情况下,可浸润重要器官,导致器官功能异常或衰竭。

患者可出现自身免疫性疾病的临床症状和实验室异常,主要局限在血液系统,如表现为自身免疫性溶血性贫血,或出现针对自身血小板和中性粒细胞的自身抗体,部分患者还可发生纯红再障。

慢性淋巴细胞白血病终末期可发生变异,有三种类型:

① 幼淋变或混合慢淋/幼淋细胞变,见于10%患者,其特点为幼淋细胞绝对计数>15x109/L,脾明显肿大,小鼠红细胞玫瑰花结形成<30%,表面膜免疫球蛋白强阳性;

②Richter变, 患者骤然发热及腹痛,伴发中枢神经系统症状,淋巴结、肝脾迅速肿大,骨髓及淋巴结中发现大淋巴-组织细胞,病理示弥漫性组织细胞性淋巴瘤,病程进展快,多在6个月内死亡;

③急淋变,甚罕见,免疫标记显示来自同一B细胞株,原始细胞表达表面膜免疫球蛋白、CD19、CyCD22、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)。

(二)慢性淋巴细胞白血病辅助检查

1、血象

CLL最突出的变化是白细胞增多,分类以成熟的小淋巴细胞为主。如CLL确诊时或临床发病过程中,出现幼淋样细胞增多,通常提示疾病的进展。在疾病诊断时,不一定出现贫血和血小板减少。

2、骨髓象

增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占30%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。

3、淋巴结活检

淋巴结累及时表现为肿瘤性小淋巴细胞弥漫浸润,其间散在分布一些由幼淋巴细胞和副免疫母细胞组成的界限不清的区域,称为假滤泡结构或增殖中心。肿瘤性小淋巴细胞比正常小淋巴细胞稍大,核圆或稍不规则,染色质凝块状,偶见单个小核仁。少数病例小淋巴细胞的核不规则,易与套细胞淋巴瘤混淆。有些病例瘤细胞有浆细胞样分化,cIgM+。

4、免疫表型检测

免疫表型对淋巴细胞计数<5x109/L病例的诊断、排除反应性淋巴细胞增多症,以及排除其它B或T淋巴增生性疾病具有特殊价值。2004年5月,英国血液学标准委员会和英国慢性淋巴细胞白血病研究工作组发表了CLL的诊疗指南,推荐应用一系列单克隆抗体对CLL做出诊断,并建立诊断积分系统(见表1)。采用该积分系统,92% 病例积分4~5分,6%病例积分3分,2%病例积分1或2分,所有B细胞淋巴瘤病例积分1~2分。该诊断积分系统已为多数学者所接受。

 

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