◎欢迎参与讨论,请在这里发表您的看法、交流您的观点。
慢性白血病
慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。
1.慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia,CLL,简称慢淋)是淋巴细胞在体异常增生生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长,并经常伴有免疫反应缺陷,故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。临床上主要表现是以成熟淋巴细胞增多、淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大、贫血及出血等症状,个别患者伴有皮朕损害。慢淋在西方国家是常见的一种白血病,在我国较少见,仅占白血病总数的1.豆%~4%,是老年人白血病中较常见类型,约90%慢淋患者年龄>50岁,男性多子女性。慢淋病程悬殊不一,短至1~2年,长至5~10年,甚至20年以上。一般年龄偏大,就诊前无症状,生存期亦长,预后也较好,否则较差。常见死亡原因为感染,尤以肺部感染多见。慢淋因急变死亡罕见。
2.慢性粒细胞白血病(Chronic-myeloidl.eukemia,CML,简称慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的~种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病是白血病中较常见的类型,仅次于急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞白血病,居第三位。可发生于各年龄组,以25~50岁间发病率最高,季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢,中数生存期一般在21~45.5个月,存活7~20年以上的病例不多。约75%~85%的慢粒患者在l~5年由稳定期转入急变期。一旦急变后,半数以上病例在3个月内死亡,仅个别病例生存期能超过1年,因此急变是慢粒的终末期表现。
本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患,其具体病因迄今仍未完全明了,但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定,推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,已得到公认,即后天获得的山‘染色体,随病情的变化其数目可有增减,但难以清除。因此,目前认为Ph’染色体的持续存在是本病复发和难以根除的主要原因。由于染色体的易位与癌基因的激活等,产生了融合蛋白(PZ10),这种癌蛋白现被认为是癌变的重要原因。G6PD同功酶研究证实,慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。细胞动力学观察发现慢粒全身粒细胞总量明显增加,白血病细胞通过增殖池及血中的时间延长,白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞他缩小,从而导致大量细胞积聚。脾脏在本病的发病机制中不仅“捕捉”白血病细胞,为其增殖转移提供有利环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常释放调节过程受到破坏。
[慢性白血病的临床表现] [慢性白血病患者易出血的原因] [慢性白血病的临床症状] [慢性白血病需要做哪些检查?] [急性白血病与慢性白血病会互相转换吗? ] [慢性白血病的化疗方案]
- 本文标题:慢性白血病
- 本文地址:http://www.bxb120.cn/post/225.html