T细胞幼淋巴细胞白血病的鉴别诊断

2011-10-21 8:49:15 | 作者：jing | 0个评论 | 人浏览

T细胞幼淋巴细胞白血病的鉴别诊断

T-PLL的淋巴细胞增多很容易与B细胞白血病的淋巴细胞增多相区别。

1、多克隆T淋巴细胞增多症

T-PLL应与其他产生T淋巴细胞增多症的淋巴细胞增生性疾病相鉴别，如在感染性单核细胞增多症中发生的反应性T淋巴细胞增多症。因多克隆T细胞扩增的淋巴细胞增多症一般由CD₄⁺/CD₈^- T细胞和CD₄^-/CD₈⁺ T细胞组成，缺乏克隆性T细胞受体基因重排，Southem分析T细胞受体基因重排或评测T细胞受体可变区基因表达能有助于鉴别T-PLL。

2、大颗粒淋巴细胞白血病

该病的白血病有显著的大颗粒淋巴细胞形态特点，有丰富的胞浆，含有许多嗜苯胺蓝颗粒。有两个主要亚型，最常见的白血病细胞来源于T细胞系，常表达CD3表面抗原，该病以前称为T₄-CLL。另一型的白细胞来源于自然杀伤细胞，不表达CD3。

3、成人T细胞白血病/淋巴瘤

成人T细胞白血病/淋巴瘤流行于日本西南部和横滨地区，多数病人有淋巴结病、高钙血症，白细胞数增多。皮肤受累，溶解性骨损，肝肿大常见。白血病细胞有多叶核或扭曲核，用HTLV-1抗体来确诊，它是一种恶性疾病，生存期短。

4、蕈样霉菌病和Sézary综合征

皮肤T细胞淋巴瘤（Sézary综合征和蕈样霉菌病）有CD4 T细胞表型，常累及到血液。

Sézary细胞白血病（SCL）是一种具有特征性脑质样核的成熟T细胞白血病，而Sézary综合征（SS）累及相似细胞核形态的成熟T细胞淋巴瘤。然而，鉴别T-PLL与Sézary细胞白血病较困难。两者的白血病细胞免疫表型、细胞遗传学、临床表现及临床病程都相似，人们认为Sézary细胞白血病是T-PLL的变异体。

5、T-CLL

T-CLL与T-PLL不同的主要特点是白血病细胞形态不同。然而，由于T-CLL和T-PLL有许多共同的临床和实验室特点。目前认为T-CLL不再分成一种独立的疾病，不再有临床价值。更注意有常见CD₄⁺/CD₈^-表型的独特类型T-PLL/T-CLL的区别，通常后者无幼淋巴细胞形态，且恶性程度比典型的T-PLL高。

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