大颗粒淋巴细胞(LGL)的发病来源可以是T细胞或者自然杀伤细胞(NK)。尽管T-LGL和NK-LGL具备相似的形态,但它们的细胞表面抗原表型不同,分别代表着两类具有不同临床特征和结局的疾病。目前认为这两类疾病无法治愈。
临床特征
类风湿性关节炎可能是其突出表现,有时类似于Felty综合征的表现。NK-LGL白血病的特征不同于T-LGL,NK-LGL白血病患者较年轻,通常有系统性B细胞综合征,较典型的是肝脾肿大,也常表现淋巴结病和胃肠道病变。
治疗、病程和预后
发病和死亡通常由于中性粒细胞减少,中性粒细胞减少的最佳治疗方案尚无定认。口服剂量的甲氨喋呤、环胞霉素或环磷酰胺对少部份病人有效,临床表现好转可能与血循环中Fas配体降低有关。激素治疗可缓解部分病人的中性粒细胞减少,但是,治疗减弱或停止时白细胞减少会复发。脾切除的疗效欠佳。重组生长因子的应用经验尚有限。单一剂药物化疗如强的松、环磷酰胺或苯丁酸氮芥对T-LGL白血病的线纯红细胞增生异常有效。与T-LGL白血病的慢性病程相比,NK-LGL白血病呈急性病变,后果不良,即使是经过较强的药物联合化疗,大多数病人在确诊后两月内死于多器官功能衰竭。慢性NK淋巴细胞增多患者通常不需要治疗。
为了更好地了解LGL白血病的特点,已经形成了一套广泛搜集、集中登记的体系。临床实验也正是通过这一系统开展的。