T细胞幼淋巴细胞白血病

2011-10-11 8:31:43 | 作者：jing | 0个评论 | 人浏览

病因和发病机制

病因不明，男：女比例为3：2，提示男性对该病易感，推测感染HTLV-Ⅰ在T-PLL一些病人发展中发挥作用。在T-PLL的白血病细胞中发现HTLV-Ⅰ，提示二者存在因果关系。然而，另一项研究T-PLL的36位病人来自于同一地区非HTLV-Ⅰ流行区域，在白血病细胞中无HTLV-Ⅰ或人HTLV-ⅡDNA或转录的任何证据。HTLV-Ⅰ与T-PLL可能共同存在于HTLV-Ⅰ感染率高的地区。白血病发病可能有多种原因，其中包括HTLV-Ⅰ的流行区。

与假说相符，T-PLL遗传学特征研究有赖于研究的人群，美国和欧洲在T-PLL病人发现了inv（14q）、del（11q）、与11q23有关的易位、i（8q）、8q三体型和Xq28重排是T-PLL最常见染色体异常。常发现12号染色体短臂异常。但日本病人T-PLL细胞中14号和8号染色体异常，提示T-PLL是一种异质性疾病。

1、共济失调-毛细血管扩张症突变基因

共济失调-毛细血管扩张症的病人有发展成为T-PLL的危险。共济失调-毛细血管扩张症是一种常染色体隐性疾病，它的特点是脑性共济失调，眼部毛细血管扩张，免疫缺陷，基因组不稳定，易于发生肿瘤，尤其是T细胞肿瘤。致病基因称为共济失调-毛细血管扩张突变（ATM）基因，位于11q22.3-23.1，150kb，由66个外显子组成，编码约350kD的核酸蛋白。共济失调-毛细血管扩张症的病人（A-T）常常T细胞克隆增多，发展为T-PLL，提出AMT是一个易患因素。ATM无义突变通常在无A-T病人T-PLL细胞等位基因中发现，而且，ATM突变与T-PLL有关，ATM突变在其他T细胞肿瘤，如T-ALL不常见。这些发现揭示ATM在T-PLL中起着肿瘤抑制基因的作用。

2、T细胞白血病1和相关基因

T-PLL t（X；14）（q28；q11）染色体重排有两个另外的基因，MTCP1或TCL1，它们在T-PLL的发病中有作为。这些基因编码两个同源蛋白p13（MTCP1）和p14(TCL1),它们有相似的三级结构，常在T-PLL失调。此外，T细胞克隆的增多与A-T病人发展为T-PLL克隆增多相似，也常有异常基因的表达和/或易位，它包括TCL1和MTCP1位于的14q32.1或Xq28区域染色体异常。在CD2调控元件控制下MTCP1转基因鼠自发地发展为T细胞白血病，这种白血病与T-PLL有许多共同的特点，同样，由这些基因编码的蛋白质在T-PLL发病中起重要作用。

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