急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增值所致的恶性血液病。
一、染色体
常规显带1/3~1/2的患者有克隆性核型异常。由于CLL白血病细胞有丝分裂相较少,染色体异常检出率低,间期荧光原位杂交(FISH)技术能明显提高异常检出率,80%的患者有染色体异常。预后较好的染色体核型为单纯13q-50%)和正常核型;预后较差的染色体核型包括12号染色体三体(20%)、11q一(20%)和17p一(10%);已检出的染色体异常还有6q-(5%)和14q+(10%)。
二、基因突变
50%~60%的CLL发生免疫球蛋白重链可变区(IgVH)基因体细胞突变,IgVH突变发生于经历了抗原选择的记忆B细胞(后生发中心),此类病例生存期长;无IgVH突变者预后较差,此类CLL起源于未经抗原选择的原始B细胞(前生发中心)。IgvH基因突变与CD38、ZAP70表达呈负相关。约10%的CLL存在p53缺失。
三、免疫学检查
淋巴细胞具有单克隆性。源于B细胞者,其轻链只有κ或λ链中的一种,小鼠玫瑰花结试验阳性,SmIg弱阳性(IgM或IgM和IgD),CD5、CDl9、CD23、CD43、CD79α阳性,CD11c、CD20、CD22弱阳性,FMC7、CD79β阴性或弱阳性,CD10、cyclinD1阴性。患者中60%有低γ球蛋白血症,20%抗人球蛋白试验阳性,8%出现AIHA。
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