幼淋细胞白血病治疗和预后
1.治疗
患者就诊时多为病程晚期,需要治疗,自发缓解很少见。治疗指征包括:出现疾病相关的症状,脾肿大有症状者,进行性骨髓衰竭,或外周血白细胞计数超过200x109/L。
一般首选烷化剂治疗。瘤可宁或环磷酰胺与泼尼松和(或)长春新碱联合有效率不到20%。采用治疗高恶性淋巴瘤类似的联合强化疗方案(如CHOP方案),约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短,长生存较差。
嘌呤类似物2—CDA和Fludambine对PLL常有效,但资料较少。有报道17例PLL或CLL幼淋样变异型采用Fludambine治疗,剂量为30me/(m2·d),每4周用5天,3例全缓解、3例部分缓解,总有效率为35%。使用Fludambine治疗时应注意防止发生肿瘤溶解综合征。
戊糖抑制剂也有效,但不如Fludarabine。20例PLL患者用戊糖抑制剂(2—deoxyco·formycin)治疗,4nvg/(1/·d)x7天,静脉输注,3周用一疗程;后改为每2周用3个剂量,45%的患者可达部分缓解,无完全缓解者,中位缓解期为9个月。D—PLL比T—PLL有效率较高,缓解期较长(12个月)。主要血液学毒性为血小板减少。
脾切除术可改善症状,但多较短暂。脾区放疗(10-16Gy)主要适用于有脾区症状、而不适合化疗和(或)脾切除者。有报道。·干扰素治疗PLL有效,主要是降低血细胞,疗效不如化疗。
2.预后
PLL的中位生存期约3年左右,T—PLL的预后较B—PLL差,中位生存期仅6-7个月。嘌呤类似物的应用是否可改善生存尚无定论。