慢性中性粒细胞性白血病

2010-6-21 15:34:15 | 作者：yatao | 0个评论 | 人浏览

慢性中性粒细胞性白血病
白血病自1920年首例报道以来，国内外陆续有个案报道。本病临床上似慢粒，但病程较之更为缓慢，肝脾肿大明显，尤以脾大为甚，浅表淋巴结无明显肿大，外周血白细胞数及中性粒细胞百分率持续性明显增高。NAP活性极高，Ph染色体阴性。发病年龄大多在40岁以上，以老年居多，起病隐袭，主要表现为乏力、头昏、低热、轻度贫血、易患感冒或其它感染，少数有出血倾向及胸骨压痛。

(一)血象可有轻度贫血，但亦有Hb含量正常者。

白细胞总数持续性增高，北京协和医院报告的13例为一般>30×109/L ，范围在14.8×109/L～71.1×109/L之间，中性粒细胞绝对值平均为34.9 4×109/L。

白细胞分类时中性粒细胞均值为88%，范围为8l%～95%；中性杆状核粒细胞百分率均值仅为2.5%，范围为2%～8%。绝大多数为中性分叶核粒细胞 (81%～95%)胞质中多有中毒样颗粒，部分有空泡，偶见核分叶过多现象，少数病例可见少量中晚幼粒细胞(<3%)，嗜酸、嗜碱粒细胞不多。血小板数大多正常。成熟红细胞大小、形态、染色大致正常，可见幼红细胞。

(二)骨髓象

增生极度活跃，主要为粒系极度增生，以中性杆状核及分叶核粒细胞为主，原粒及早幼粒百分率不高，嗜酸、嗜碱粒细胞不增多甚至缺如。幼红细胞严重减少。巨核系细胞多正常，个别病例增多，可见小巨核细胞。

(三)细胞化学染色、电镜检查及染色体检查

本病中性粒细胞的NAP活性明显增高，阳性率为80%～100%，积分值28 9～400。透射电镜观察见中性成熟粒细胞超微结构有异常，表现为胞核所占面积较正常时为大，核分化不良，常染色质明显增多，有的占绝对优势，异染色质减少。虽为成熟粒细胞，但不少细跑仍可见明显的核仁，有的出现较多的核袋和胞质内“圆形均匀体，可见颗粒增多，一类颗粒较大，电子密度较淡、约占80%(嗜天青颗粒)，另一类颗粒较小、电子密度较深、约占20%(特异性颗粒)，胞质内可见甚多扩张的线粒体(部分已空化)和粗面内质网，易见中心体等。以上均说明本病的成熟中性粒细胞分化差，具有肿瘤性改变。Ph染色体阴性。

(四)其它检查血清vitB12、LDH、尿酸含量、溶菌酶活性大多增高。

本病与慢性粒细抱牲白血病的鉴别要点见下表。

慢性中性粒细胞性白血病与慢性粒细胞性白血病鉴别要点

CNL CML 发病年龄老年成年～老年

一般情况佳可不佳病程较长 3～5年

贫血无或偶见多有中度贫血

肝脾肿大、巨脾有有

骨髓增生情况明显活跃极度活跃

白细胞浸润成熟粒细胞中幼粒及其以下的粒细胞

白细胞数 (20～100)×109/L以上常<100×109/L

分类以中性分叶核粒细胞为主，占80%以上。无或仅见极少数幼稚粒细胞，胞质中有类似中毒样颗粒，嗜酸、嗜碱粒细胞不多。以中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞为主，嗜酸、嗜碱粒细胞常增多。

血小板数多正常早期时增多