急性髓细胞白血病发病机制

　　上述各种可能病因究竟如何促发或转化为AML，此机制尚不清楚。 　　从染色体及基因水平予以讨论。 　　1.染色体异常 AML的染色体异常，像急性淋巴细胞白血病一样，可分为2大类：①染色体结构异常，如染色体结构中某一部分缺失(del)、重复(dup)、倒位(inv)，或两个染色体中的某一结构(基因)断裂相互易位(t)形成融合基因；②染色体数量的改变，如某一染色体的长臂或短臂缺失(-p-q)或增加(+p，+q)。现将AML中已知的染色体异常在AML的发生率，以及见于哪种AML列于表1及表2。 　　

急性髓细胞白血病病因是什么

  　急性髓细胞白血病(acute myelocytic leukemia，AML) 或急性非淋巴细胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。它是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病是造血系统的克隆性恶性疾病。人群接受大剂量放射线或长期接触苯可增加这类疾病的发病率。AML是一个具有高度异质性的疾病群，它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化而来起源于不同阶段祖细胞的AML具有不同的生物学特征。根据细胞形态学和组织化学特征将AML分为不同的类型，如FAB分型中M0～M7型随着免疫学、细胞遗传学和分子生物学等技术的应用，对AML肿瘤细胞的生物学特性有了更深入的认识和了解，为AML的精确分型、诊断预后和最佳治疗方法的选择奠定了基础，对于AML的治疗除急性早幼粒细胞白血病外仍以联合化疗为主AML患者总的完全缓解率仅50%～70%，长期无病生存率为25%～30%[1]。

专家表示一般急性髓细胞白血病的治疗常采用联合序贯化疗，即获得初始缓解(诱导治疗) 后进行缓解后治疗(巩固治疗)。诱导治疗方案取决于急性髓细胞白血病患者的年龄和有无血液学疾病史，缓解后的巩固治疗方案取决于细胞遗传学危险因素。

多见于60岁以上病人，白细胞总数持续升高，多>30×109/L，以成熟中性粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶积分多在300分以上，无ph染色体，骨髓涂片示粒细胞极度增生，嗜酸及嗜碱性粒细胞不多，红系明显受抑，巨核多正常。

CML由单个干细胞亚性转化而致。它是一种获得性的疾病（体细胞突变），因为CML患者的同卵双胞胎以及女性患者的子女既没有Ph染色体也不会发病。

慢性髓细胞白血病（CML）是一种多能干细胞疾病，表现为贫血、外周血粒细胞增多、粒细胞成熟障碍、嗜碱性粒细胞增多，常有血小板增多及脾大。

中性粒细胞减少的病人不主张预防性地输注粒细胞，但当病人出现高热、寒战、对抗生素无效的菌血症、真菌感染或败血症休克时，可以进行粒细胞输注。

病人治疗前的实验室检查包括血细胞计数、细胞化学检查、白血病细胞免疫表型、骨髓检查、细胞遗传学分析、血化学染色、胸部X光片、心电图、部分凝血活酶时间以及凝血酶原时间的确定。

类白血病反应和非白血病性全血细胞减少由于其血液和骨髓中没有白血病原始细胞的存在，可与AML区别开来。在大龄儿童和成人中，原始细胞一般不会超过骨髓细胞的2%，除非是在白血病病人中，而在中性粒细胞类白血病中原始细胞的比例一般下降。

皮肤和小伤口部分出现的脓疱或化脓性感染最常见。比较严重的感染如窦炎、肺炎、肾盂肾炎和脑膜炎相对少见，因为只有在化疗开始后中性粒细胞的绝对数量才有可能降到500/μl（0.5×10^9/L）以下。