慢粒白血病的治疗
慢粒白血病的治疗方法
西医治疗
1．常规化疗
(1)羟基脲：每日3－3g，分2－3次口服，待白细胞降至20×109/L左右，逐渐减量，并定期复查血象，当白细胞降至10×109/L改用小剂量至每日0．5-1．0g，当白细胞降至(5.0 －6．0)×109/L时停药，用药过量可出现骨髓抑制。
(2)白消安(马利兰)每日4－8mg，分2－3次日服，待白细胞降至20×109/L时改半量口服，当白细胞降至10×109/L时暂停药。根据自细胞数及时调整用药剂量，使白细胞维持在(5．0-6．0)×109/L左右。注意本品起效作用较慢，停药后血象抑制期长，可达2-4周，用药过量可致严重的骨髓抑制，出现继发性再生障碍性贫血。
...

白血病的病因至今还不完全清楚。但还有许多因素如放射、化学毒物或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子，染色体内基因结构的改变直接引起细胞发生恶变。免疫功能降低有利于发病。同其他癌症一样，白血病虽然不能做到完全预防，但针对一些发病因素，也能取得相对预防的效果。
一、不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护，加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线，否则胎儿的白血病发病率较高。不过偶尔的、医疗上的x线检查，剂量较小，基本上不会对身体造成影响。不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。 二、要减少苯的接触，慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统，引起人白细胞、血小板数量的减少诱发白血病。从事以苯为化工原料生产的工人一定要注意加强劳动保护。

完全缓解的白血病病人出现下列情况称为白血病复发：
(1)骨髓中原始细胞或原单+幼单或原淋+幼淋>5％但又<20％，经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未达到骨髓完全缓解标准者；
(2)骨髓中原粒细胞(原单＋幼单或原淋＋幼淋)>20%者； 
(3)出现骨髓以外白血病细胞浸润者，如绿色瘤、中枢神经系统白血病及睾丸白血病等。

慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia，CML，慢粒白血病）病程发生较慢，临床症状轻微，可有明显脾大，甚至巨脾，周围血的中性粒细胞显著增多。在受累的细胞系中可找到Ph1 标记染色体和bcr/abl基因重排。大多数病人因急变而死亡。    
【 临床表现】 
慢粒白血病占白血病的15%~25%，各种年龄均可发病，以中年最多见，男性略大于女性。慢粒白血病可分为三期，慢性期（稳定期），加速期（活动期）和急变期。起病缓慢，早期常无自觉症状。病人可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾大而被确诊。随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等表现。由于脾大而感左上腹坠胀。脾大较为突出，就医时可达脐或脐以下，质地坚实、平滑，无压痛。如果发生脾梗塞则压痛明显，并有摩擦音。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度肿大。约半数病人有肝大。部分病人有胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高时（例如＞200×10~9/L）可发生“白细胞淤滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、语言不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。慢性期一般约1~4年，以后逐渐进入至加速期，以至急变期。进入加速期后病人常有发热、虚弱、体重下降，脾进行性肿大，胸骨和骨骼疼痛，出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。加速期可维持几个月到数年。急变期为慢粒白血病的终末期，临床表现与急性白血病类似，可有髓外白血病的临床表现。多数病例的急性变为急粒变，20%~30%为急淋变，偶有单核细胞、巨核细胞及红细胞等类型的急性变。急变预后极差，往往在数月内死亡。    
...

急非淋白血病化疗方案
目前常用标准的诱导缓解方案是DA方案，缓解率可达85%。国内常用另一方案是HOAP，平均缓解率约60%。近年常用HA方案，缓解率可接近DA方案。但总的缓解率不如急淋白血病，且诱导过程中一定要通过粒细胞极度缺乏时期后，才有可能进入缓解期。    
我国血液病学者发现全反式维A酸可使M3 白血病诱导缓解，其缓解率可达85%。但缓解后单用维A酸巩固强化治疗易复发，故宜与其他化疗联合治疗或交替维持治疗。此外，我国学者临床试用三氧化二砷对M3 型诱导完全缓解率可达65%~98%，对复发的患者也有很好的疗效。M3有合并DIC倾向者要使用肝素治疗。 
...

急淋白血病化疗方案
急淋病人的诱导缓解治疗经典方案是VP方案，即长春新碱1~2mg静注，每周一次，加泼尼松每天40~60mg口服，直到缓解为止。儿童完全缓解率高达80%~90%，成人的完全缓解率仅50%。该方案复发率比较高，需在VP方案上加门冬酰胺酶（VLP方案）或柔红霉素（VDP方案）或四种药物同时应用（VLDP方案）。VLDP方案不仅减低了复发率，而且可使成人完全缓解率提高到72%~77.8%。    
全国白血病学术讨论会建议完全缓解后巩固强化6个疗程：第1、4疗程用原诱导方案；第2、5疗程用VP-16（75mg/m²    静注，第1~3日）及阿糖胞苷（100~150mg/m²     静注，第1~7日）；第3、6疗程用大剂量氨甲蝶呤，1~1.5g/m²   第1日静脉滴注，维持24h，停药后12h以四氢叶酸钙解救（6~9mg/m²  , 肌注每6h一次，共8次）。因为大剂量MTX可以通过血-脑脊液屏障，可以替代鞘内注射。有人主张成人急淋巩固强化间歇期尚须用巯嘌呤和氨甲蝶呤交替长期口服。维持治疗阶段可选用上述方案，逐步延长间歇期，治疗3~5年。 
...

白血病化学治疗的策略  目的是达到完全缓解并延长生存期。所谓完全缓解，即白血病的症状和体征消失，血象Hb≥100g/L（男）或90g/L（女性及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×10~ 9  /L，血小板≥100×10 9  /L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞（原单+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细

急性淋巴细胞白血病，共分3型如下：    
L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12&micro;m）为主。胞浆较少，核型规则，核仁不清楚。    
L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12&micro;m）为主。胞浆较多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显。    
L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆较多，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深，核型较规则，核仁清楚。    
...

急非淋白血病共分8型，诊断标准如下：
M0（急性髓细胞白血病微小分化型）原始细胞在光镜下类似L2型细胞。核仁明显。胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体。髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性＜3%。在电镜下，MPO（+），CD33或CD13等髓系标志可呈（+）。通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+。    
M1（急性粒细胞白血病未分化型）未分化原粒细胞（I型+II型）占骨髓非红系细胞的90%以上，至少3%细胞为过氧化物酶染色（+）。  
...

急性白血病预后
1.急性淋巴细胞性白血病预后  年龄是一个重要的预后因素，年龄较大与白细胞计数较高的患者则预后不良，仅30％以下的成人患者能够得到长期生存。儿童在3-9岁，白细胞计数又<20×10^9/L者预后最好，完全缓解后经过巩固与维持治疗，50～70％患者能够得到长期生存，甚至可能有治愈者。男性的预后一般较女性为差。L1型虽较少见于成人，但其预后较L2型为佳。在免疫分型中，普通型有CDl0标记的患者预后最好，有T细胞表型的患者在成人预后较好，但在儿童则不然。有B细胞标记的L3型患者预后最差。  约半数的患者有染色体异常。包括亚二倍体、假二倍体或超二倍体。10％～40％的患者有费城染色体，其发生率随年龄而升高。有t(8；14)，t(4；11)；t(9；22)的患者预后不良，而有超二倍体的则预后较好。
...