Blood：毛细胞白血病诊断与治疗共识

　　毛细胞白血病(HCL)是一种罕见的慢性B细胞白血病，常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点。近年来，随着治疗领域的巨大进步，患者的反应率明显提高，生存预后得以改善，疾病复发及适当的再治疗方案仍是当前的研究热点。毛细胞白血病基金会召开了一次国际会议，确定了HCL的诊治共识，以指导临床决策。(共识全文下载)下面对重要部分进行了整理，详情如下：

　　图 毛细胞

　　白血病最的明显症状分析

　　有统计显示，在儿童及35岁以下青壮年人群的恶性肿瘤中，白血病死亡率高居首位。白血病现已成为青年人群的重要死因。

　　根据病情快慢，白血病可分为急、慢性两类。前者包括急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病，后者包括慢性淋巴细胞白血病和慢性髓细胞白血病。青壮年人群以急性白血病和慢性髓细胞白血病多见，老人则以慢性淋巴细胞白血病为主。

　　青壮年人出现以下六种症状时，应及早就医：

　　中药治疗白血病究竟有效吗?　延长或阻止白血病的复发。化疗结束后，即并达到临床治愈水平时，应用中药调节机体免疫水平，恢复免疫功能，可延长白血病的复发时间或阻止其复发。在急性期时白血病需要及时应用化疗，其间可以中医、中药辅助治疗;缓解期时，中医、中药的使用可以提高患者的生存质量，对延缓或阻止复发也有效。

　　说起中药治疗白血病，很多患者和西医专家都嗤之以鼻，片面认为中医不科学，治疗常见疾病还可以，对于白血病这样的疑难重病是天方夜谭。不可否认，目前中医界存在医者水平良莠不齐等问题，但是通过医学界大量临床验证和科学研究，认为中药治疗白血病有以下作用：(1)诱导白血病细胞调亡;(2)促进白血病细胞分化、成熟;(3)杀伤、抑制白血病细胞;(4)增强免疫功能;(5)加快骨髓正常造血功能的恢复;(6)逆转化疗药的耐药性。(7)减轻化疗的毒副作用。

　　儿童白血病的早期症状表现是怎样的?

　　儿童得了白血病有哪些早期表现白血病的早期表现不一，多数表现为不规则高热和低热，开始常当作一般“感冒”治疗。若两周以上病情无好转，同时有面色苍白逐日加重，虚弱、多汗、乏力且消瘦，仔细观察皮肤可见出血点或出血斑，还有流鼻血，牙龈出血等出血倾向，此时需急送医院作全血化验。也有少数患者首先表现为骨骼关节疼痛，开始为不定部位的隐痛或酸痛，严重者剧痛难熬，可误认为风湿性关节炎。有的表现为齿龈肿胀，口腔溃疡，皮肤有广泛的斑丘疹或有结节、肿块。有的表现为颈部、腋窝、腹股沟淋巴结无痛性进行性增大。典型病人诊断并不困难。当出现上述某种症状时，家长要提高警惕，去医院反复检查血液中血球的变化，真相总会暴露出来的。

　　儿童白血病停药后注意事项

　　我们多年的经验显示，儿童白血病停药后首先要让孩子战胜疾病的心里阴影，融入正常同龄人的生活中去，其次也不可忽略对疾病本身的随访，因此尽量做到如下几点：

　　1、停药第一年：每1-2月行血常规检查及全面体格检查，重点检查淋巴结、肝脾及睾丸。停药满一年时，建议行胸片、腹部B超、免疫功能检查，如果免疫功能恢复，以后不再行免疫功能检查，其康复儿童可以行疫苗接种。

　　2、停药第二年：每3月行血常规检查及全面体格检查，重点检查淋巴结、肝脾及睾丸。

　　正确认识白血病患者血常规指标

　　血常规在血液检查中是最常见、最普通的检查项目，通过对血常规的检查及分析，对正确判断疾病有着重要的意义。白血病是一种血液系统疾病，血常规检查是必不可少的一项。通过白细胞、血小板、红细胞等数量多少以及分布状态并结合相关辅助检查，医生就能准确判断疾病的性质，对患者治疗发挥着至关重要的作用。那么，如何正确认识白血病患者血常规指标呢?主要通过以下三方面：

　　1、白细胞：白细胞数量多时可能会达到300×109/L，也可少至(0.2~0.3)×109/L。急性白血病初期白细胞数一般偏低，晚期多数偏高。白细胞总数特别高或者特别低时往往病情严重，治疗困难疗效较差。在周围血中出现急性白血病细胞是诊断急性白血病的重要依据。在白细胞总数高时诊断并不困难，但是在白细胞低时，往往要经浓缩涂片或者字血涂片的尾部才能找到白血病细胞。

　　儿童急性白血病50%以上的患者可以治愈

　　随着医学科学的进步，近年来，80%以上的儿童急性淋巴细胞白血病患儿可以得到根治，恢复正常的学习和生活，也不会遗留任何后遗症。有这样特殊病患经历的儿童往往意志坚强，不少甚至还很优秀。

　　但不少人对于儿童白血病的认识尚存在误区，认为白血病是不治之症，治疗只能简单延长生命。有的家长认为化疗副作用大，相信中草药或用偏方效果可能更好，且副作用少;有的家长病急乱投医，儿童发病后到一般医院作无序化疗或接受成人化疗方案进行治疗，治疗失败了再转设有儿童血液肿瘤专科的医院，从而错失了治愈的良机。

白血病的哪种类型骨髓移植效果好?　造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation，HSCT)的应用是近半个世纪人类在治疗恶性肿瘤方面所取得的最为重要的突破之一。20世纪90年代以来，HSCT技术飞速进展，愈趋成熟，更为安全有效，已成为治愈白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等血液系统疾病和某些实体肿瘤的重要方法之一。随着对HSCT研究的不断深入，人们对其原理有了更为理性的认识，在此基础上产生了非清髓性HSCT和供体淋巴细胞输注等新的治疗手段，为患者提供了更多的治疗选择。与此同时，自体HSCT在系统性红斑狼疮、多发性硬化等自身免疫性疾病和部分遗传性疾病的治疗方面也取得了显着的疗效，并可望在细胞替代治疗和基因治疗等方面得到进一步应用。本文就异基因造血干细胞移植对部分血液肿瘤治疗的进展作一综述。

　　红白血病

　　急性红白血病则表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生(红细胞数目增加，但由于血红蛋白合成减少从而缺乏携氧功能，即增加的多为中幼红细胞)，最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。一般认为红血病可以发展成红白血病，后者可再进一步转化为急性白血病，但临床上不是每个病例都有这样的转化过程，有的病例可能在未转化前就死于并发症，因而未能显示出病情发展的全过程。红白血病是白血病中的一种。白血病是一种原因未明的造血组织恶性疾病，起源于造血干/祖细胞某一单株细胞的恶性变。致某一系的白血病细胞在骨髓和其它造血组织异常增殖， 干扰和抑制正常的造血和免疫功能，并浸润全身各器官和组织，产生贫血、发热、感染、出血、 肝脾淋巴结肿大等相应的临床表现，周围血中也有白细胞量和质的改变。 急性白血病按国际FAB分类标准，分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 及急性髓性白血病(AML)。ALL按细胞形态又分为L1、L2、L3、三型，AML同样又分为粒细胞白血病未分化型(M1)、粒细胞白血病分化型(M2)、颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)、 粒单核细胞白血病(M4)、单核细胞白血病(M5)、红白血病(M6) 及巨核细胞白血病(M7)。 在骨髓象中可见红细胞系显著增生，幼红细胞往往大于50%，且伴有形态异常，表现为巨幼样变、多核、巨形核、母子核、核碎裂等。同时有白细胞系的异常增生，原粒细胞 (原、幼单核细胞)大于30%(NEC)，如外周血中原粒细胞(原、幼单核细胞)大于5%时，骨髓中原粒细胞(原、幼单核细胞)大于20%(NEC)。

　　急性 B 淋巴细胞白血病精准医学研究获重大进展

　　由医学基因组学国家重点实验室、上海血液学研究所陈赛娟院士等牵头，国家转化医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属瑞金医院、上海儿童医学研究中心联合国内多家医学研究中心和美国著名研究机构圣犹德儿童医院，对急性 B 淋巴细胞白血病(B-ALL)的基因组学研究获得重大进展，全方位解析了 B-ALL 的分子发病机理，为精准医学提供了新的模式。

　　该研究近日发表于 CellPress 和 Lancet 支持的 EBioMedicine 中。