急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞的血液恶性肿瘤。成人ALL大多为急性起病，以发热、出血、进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状。成人ALL患者，由于复发率高，移植效果差，长期生存率低，治愈率大大低于儿童ALL患者。近十年来，分子靶向药物、免疫治疗药物，以及细胞治疗等新疗法的出现，使ALL的疗效得到提升。但目前成人ALL患者仍然面临疾病复发的问题，且复发率较高。

美国国立综合癌症网络(NCCN)指南将难治性ALL定义为诱导治疗结束后未达到CR的患者;复发性ALL定义为达到CR后外周血或骨髓(>5%)或任何髓外部位再次出现原始细胞。

为积极推动我国临床肿瘤学事业的发展、提高临床肿瘤医师的临床与科研水平，进一步促进CSCO诊疗指南的制定和推广，由中国临床肿瘤学会主办的2023年CSCO指南会已于4月21-22日在广州召开。会中，中国医学科学院血液病医院竺晓凡教授对2023版CSCO儿童及青少年白血病诊疗指南更新要点进行了解读，医脉通现将重要更新内容整理如下，以飨读者。

首先，竺晓凡教授介绍了2023版CSCO儿童及青少年白血病诊疗指南概览，指南涵盖了儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)、儿童急性髓系白血病、婴儿白血病、儿童慢性髓系白血病、儿童白血病治疗中严重并发症等内容，新增了慢性粒单核细胞白血病(CMML)、幼年型粒单核细胞白血病(JMML)及CAR-T细胞治疗(仅限临床试验)。

白血病是一类造血干细胞异常增殖的恶性克隆性疾病，根据细胞分化程度和病程特点，主要分为急性白血病和慢性白血病。临床资料显示，约15%～80%的白血病患者有口腔损害，其中急性白血病患者伴发口腔病损(约65%)较慢性白血病(约30%)更为常见。原发性白血病口腔病损通常是由于血小板减少或中性粒细胞浸润，机体免疫力下降导致微生物感染所致。部分化疗药物如甲氨蝶呤和阿糖胞苷等可以影响到口腔微生物繁殖及口腔黏膜修复，造成继发性口腔病损。

白血病相关性口腔病损在不同亚型的白血病或同种亚型白血病的不同阶段表现各异，决定了口腔治疗的特异性。对于白血病的口腔治疗，原则上应以保守治疗为主，在不影响白血病原有治疗方案的基础上，采取以姑息治疗、局部治疗为主，辅助全身治疗。

基于分子生物学的AML精准诊断

2022年ELN AML指南中，分型诊断采用AML国际共识分类标准(ICC)，变更了AML原始细胞的诊断阈值，并引入新的基因定义实体，强调在定义AML分类时优先考虑基因突变，将其他易感特征(治疗相关、既往骨髓增生异常综合征[MDS]或MDS/骨髓增殖性肿瘤[MPN]、种系易感性)作为初步诊断的附加限定词(图1，表1)。

将伴有重现性遗传异常的AML特定亚型的最低原始细胞阀值设定为10%。但不包含伴有t(9;22)(q34.1;q11.2/BCR:ABL1的AML，避免与加速期CML的潜在重叠。

既往异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)是重型再生障碍性贫血(SAA)的二线治疗方案，张晓辉教授团队开展的一项多中心前瞻性临床试验探索了Allo-HSCT在免疫抑制治疗(IST)无效的SAA患者中的疗效，结果表明，101例IST无效的SAA患者接受Allo-HSCT后的3年总生存(OS)率和无进展生存(PFS)率分别达到90%和85%。张晓辉教授表示，并非所有患者均有条件接受同胞全相合供者(MSD)HSCT，接受半相合供者(HID)HSCT的SAA患者的PFS和OS与接受MSD-HSCT的患者相当;此外，一项荟萃分析表明，HID-HSCT作为SAA挽救疗法的3年OS率可高达64.6%-94%;总体而言，HID-HSCT在SAA患者中的疗效不差于MSD-HSCT。

成人复发或难治性B细胞急性淋巴细胞白血病(R/R B-ALL)预后不佳，挽救治疗后3年总生存(OS)率为4-15%。自体靶向CD19的CAR-T细胞在R/R B-ALL成人患者中的疗效和安全性并不理想;疾病的快速增殖、产品成本高和生产失败进一步限制了自体CAR-T细胞治疗在R/R B-ALL成人中的应用。来源于健康供体的异体CAR-T细胞由于可立即获得，可以克服其中一些限制;首创的异体靶向CD19的CAR-T细胞产品(UCART19)利用编码转录激活因子样效应物核酸酶(TALEN)的mRNA破坏TRAC基因，以最大限度降低移植物抗宿主病(GVHD)风险。CALM试验是一项UCART19首次用于人体的剂量探索性研究，旨在研究UCART19在R/R B-ALL成人患者中的安全性、抗白血病活性和细胞动力学。

在长期的进化过程中，我们的造血系统非常完善，有各种机制保护自身不受伤害，并且为全身各器官提供保障。但我们也应该了解血液系统的一些特点，在生活中自我调理，远离血液系统疾病。

饮食：

由于微量元素缺乏导致的贫血或血细胞异常在临床上非常常见。着里面包括铁、叶酸，维生素B12等。它们为血红蛋白的合成，提供了原料。如果缺乏，就会导致贫血，甚至各种血细胞数量全面下降。这些微量元素在正常的饮食中非常丰富，在挑食的人，容易出现缺乏的情况。比如，不爱吃肉、蛋、奶等食品的素食者，容易出现铁缺乏性贫血;长期素食者可以出现维生素B12缺乏性贫血。喜欢把青菜煮的过烂(老年人牙齿不好)的人容易出现叶酸缺乏，孕产妇由于怀有胎儿，对营养物质的需求增加，如不注意从饮食中补充，就容易出现营养不良性贫血。在日常生活中，我们要做到尽量均衡饮食，不挑食，合理烹调，避免营养物质的流失。对于一些疾病状态，如食欲不好，或者慢性腹泻，痔疮出血，月经过多等可以引起造血原料不足的的疾病，要及时就医。

地西他滨在骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病中的应用

摘要：

遗传学研究发现血液系统肿瘤疾病的发生、发展过程中DNA异常甲基化发挥了重要作用，基因启动子区CpG岛甲基化时会抑制部分抑癌基因及DNA修复基因，导致正常细胞生长、分化失去正常调控形成肿瘤。抑癌基因P15、促凋亡基因BNIP3等异常甲基化1与MDS、AML发生发展有密切关系，所以针对性纠正异常甲基化可能成为血液系肿瘤疾病治疗的新靶点。

地西他滨是一种甲基转移酶抑制剂，可激活白血病细胞中因异常甲基化而静止的肿瘤抑癌基因，如P15、P16。已有的研究结果显示地西他滨适用于IPSS评分系统中或高危MDS患者、复发难治性MDS、MDS转化的AML、老年白血病患者;低危的MDS患者，地西他滨可改善其输血依赖、提高生活质量。但在高危MDS及难治/复发AML中地西他滨与传统化疗药物及其他靶向药物的联合应用仍需进一步的研究。 关键词：骨髓增生异常综合症 急性髓系白血病 地西他滨 甲基转移酶抑制剂 急性髓系白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)的发病机制涉及多阶段、多因素，单独的基因事件(例如基因突变或等位基因缺失)并不能解释MDS/AML的病程，基因改变与表观遗传修饰可能共同导致了MDS/AML的发生和发展，特别是MDS向白血病转化。2003年2Christiansen等发现AML和MDS患者pI5INK4B基因甲基化升高，且甲基化提示预后较差，这些研究为MDS及AML的去甲基化药物治疗提供了理论依据。地西他滨化学名为5-氮杂-2'-脱氧胞苷，是一种2'-脱氧胞苷类似物，是特异性DNA甲基转移酶抑制剂，主要作用于细胞周期S期，通过引发DNA去甲基化在体内、外激活一系列抑癌基因达到治疗效果;且具有剂量双重效应：

慢粒患者可以注射新冠疫苗吗?

3月29日，国家卫健委发布《新冠病毒疫苗接种技术指南(第一版)》，该指南从官方角度首次以指南的形式对新冠疫苗的种类、推荐免疫程序、接种的注意事项以及特定人群接种建议作了全面权威的阐述，意义重大。

大家可前往官方网站仔细阅读全文：http://www.gov.cn/xinwen/2021-03/29/content_5596577.htm

急性髓系白血病(AML)是较为常见的一种成人血液系统恶性肿瘤，发病率随着年龄的增长而增加，并且AML患者总体预后较差。在AML治疗领域中，从1973年经典“7+3”化疗方案的问世至2000年FDA批准Gemtuzumab ozogamicin(GO)的很长一段时间内，未有新药的诞生。但自2017年，随着AML治疗领域的发展，AML的药物种类也出现了井喷式的增长，那么现如今AML治疗格局是怎么样的呢?在2022年4月14-17日线上举办的2021中国肿瘤学大会(CCO)上，中国医学科学院血液病医院王迎教授以“急性髓系白血病的治疗进展”为题，介绍了目前AML的治疗格局。