再生障碍性贫血、地中海贫血以及骨髓增生异常综合征的患者,需要反复输注红细胞。理论上,每1ml浓缩红细胞含铁1mg,每1U红细胞(200ml全血)含铁100mg,然而除月经及上皮细胞脱落丢失铁以外,人体缺乏有效的排铁机制。在出现贫血时,机体通过小肠代偿性吸收过多的铁来满足造血需要,而输血依赖后反复多次输血又使大量外源性的铁进人体内,从而发生铁过载。
当心铁过载
铁过载危害严重,超载的游离铁可催化具有高度活性的自由基形成,导致膜功能的损害和蛋白质变性,最终造成肝脏、脾脏、心脏、垂体前叶、胰腺和关节等多个重要器官损害,严重威胁患者生存质量和生命安全。所以,在输血的同时,定期检测体内铁负荷,及时发现铁过载并祛铁治疗意义重大。
大颗粒淋巴细胞白血病的诊断及治疗办法
大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一组以胞浆中含有嗜苯胺蓝颗粒的淋巴细胞克隆性增殖为特征的疾病,其肿瘤细胞起源于CD3+的CTL和CD3-的NK细胞,属于成熟T/NK细胞肿瘤范畴。由于该病发病率低,临床表现不一,人们往往对其认识不足,重视不够,以致患者常得不到及时准确的诊断和行之有效的治疗。
LGLL的临床表现
T-LGLL
该病占LGLL的85%,临床过程呈惰性,进展缓慢,中位生存期约10年。老年多见,中位诊断年龄约60岁,无性别差异。约1/3患者在疾病诊断时无症状,多因其他原因查血常规发现血象异常而诊断。血象表现为LGL细胞持续增多,并可伴有贫血、中性粒细胞减少(西方国家多见)及血小板减少。约2/3的患者在疾病过程中出现症状,如反复的感染、贫血等,并常伴有自身免疫现象,我国以纯红细胞再生障碍性贫血(AA)多见,西方国家以类风湿关节炎为多见,干燥综合征、系统性红斑狼疮亦有报道,血清学检查可有类风湿因子、抗核抗体阳性,可有脾脏及肝脏肿大,淋巴结肿大罕见。
慢性粒细胞白血病白细胞降到了10怎样继续治疗?
慢性粒细胞白血病(CML)是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生,以细胞成熟障碍为特征,临床为一慢性过程,大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。
临床表现
患者发病年龄以30-40岁居多,儿童少见,其主要表现如下:
一、起病缓慢
早期可无任何症状,常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。
慢性髓性细胞白血病首选靶向治疗
慢性白血病,一般分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
慢性髓细胞性白血病,简称慢粒(CML),是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,表现为髓系祖细胞池扩展,髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph染色体的分子生物学基础则是bcr/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率0.36/10万,在我国CML约占各类白血病的20%,占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广,但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。
儿童慢性粒细胞白血病怎么治疗效果好?
儿童慢性粒细胞白血病,特别2周岁多病人,发病病人很少,预后很差,我接触的儿童病人容易急性变,格列卫疗效不好,建议做异基因造血干细胞移植。
在技术上跨越HLA不合屏障是可能的,获得中华医学科技奖,下列几点要考虑
1、儿童慢性粒细胞白血病相对成人比较,发病数量低得很多,预后更差,我见到的儿童病人均在短时间内急变,对格列卫效果也不好。
2、国内能顺利做2周岁儿童造血干细胞移植,我觉得多数单位困难,或者没有经验,儿童小,护理工作是一个挑战,我能够说,我们完成1-2岁病例移植好几例。
儿童急性淋巴性白血病 50 年诊治进展
在美国,每年有 6000 例新发急性淋巴细胞白血病(ALL),其中有一半是儿童和青少年,并且 ALL 是美国儿童最常患上的一种癌症,也是这些儿童 20 岁之前,最常见的癌症死亡类型。近日,来自宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院 Stephen 博士等人在 NEJM 杂志上发文,向我们阐述了有关儿童急性淋巴性白血病的研究进展。
流行病学及危险因素
在美国,20 岁以下的人中,平均每 100 万人中就有 30 人会患上急性淋巴细胞白血病,其高发年龄为 3-5 岁。白人多于黑人,男孩多于女孩。
急性淋巴细胞白血病的免疫学分型
(一)急性淋巴细胞白血病按免疫标志分为非T细胞型和T细胞型。前者又可分为无标志性急淋(Null-ALL)普通型急淋(Common-ALL)、前B细胞型急淋(Pre-B-ALL)和B细胞型急淋(B-ALL)4个亚型;T细胞型又分为不成熟胸腺细胞型(immature T-ALL),普通的胸腺细胞型(eommon T-ALL)和成熟胸腺细胞型(mature T-ALL)。见表5-3-1 和表5-3-2。
急性白血病唯一合理治疗方案
化疗是治疗急性白血病的最基本、最主要、甚至是唯一的方法。确诊为急性白血病后,首要的工作是在积极支持治疗的基础上,尽快开始联合化疗。第一个化疗方案称为诱导化疗,就是要迅速地尽可能多地杀死体内的白血病细胞,使白血病细胞的数量尽可能地少,如果没有达到完全缓解,还需进行再次的诱导化疗。
达到完全缓解后进行的进一步化疗,称为强化治疗。目前多主张要进行早期强化治疗,进行约4-6次强化治疗后一般要考虑造血干细胞移植。如果没有条件接受造血干细胞移植,可以采取巩固化疗,一般来说第一年大约每月化疗1次,第二年大约每两月化疗1次,第三年大约每三月化疗1次。但大多数急性白血病患者在诊断后的1-2年内复发。
砷剂治疗白血病案例分析
1.主诉及病史:
患者王XX,男,49岁,主因"诊为急性髓系白血病M2 1年半,复发11个月"收入院。
患者2010年2月体检时发现白细胞减少,WBC1.6×109/L,血红蛋白及血小板未见异常,2011年8月3日入住307医院,血常规:WBC73.77×109/L,Hb103g/L,Plt73×109/L,外周血见大量原始细胞,骨髓象:增生极度活跃,原始细胞占79%,免疫组化:POX(100%);CE(19%);NSE(0%);NaF(0%),免疫表型:cMPO:56.1%;CD33:98.8%;CD64:63.5%;CD117:37%;CD38:21.4%,融合基因:AML-ETO(+),诊为AML-M2,2011年8月10日予以MA(MIT20mg d1-d3;Ara-C250mg d1-d7)化疗,PR,后予以IA+CTK细胞(IDA20mg d1-4;Ara-C200mg d1-7;09月29日回输CTK细胞)治疗后达CR,2011年11月14日行HD-Ara-C(2.5g/m2,总量28g)+CTK细胞强化治疗,之后停化疗3个月,复查骨髓:增生活跃,原始及幼稚细胞占44%,ETO持续阴性,2012-2-29日予以MAT+CTK细胞(MIT 20mg d1-d3;Ara-C 250mg d1-d7,VM26 150mg d2,d5)重诱导化疗,第8天回输供者冻存造血干细胞。骨髓:原始细胞:21%,2012-05-17日予以HAT再次诱导,第9天回输供者冻存造血干细胞, 2012-06-21骨穿回报(307医院):增生活跃,原始+幼稚细胞占17.5%,血常规:WBC2.74×109/L,Hb62g/L,Plt15×109/L,于2012年6月25日因发热,入我院治疗,
慢粒年轻化 必须规范治疗
9月22日是国际慢粒日。慢粒即“慢性髓性白血病”或者慢性粒细胞白血病,是一种血液和骨髓癌症。慢粒规范化治疗是慢粒疾病管理中最重要的一部分,那么,引起慢粒的发病因素有哪些?慢粒治疗如何规范?对此,在国际慢粒日来临之际,记者采访了血液病专家。
中国慢粒患者年轻化 环境因素易致慢粒发生
据了解,在成人白血病中,慢粒占15%,全球年发病率为1.6-2/10万。《中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南(2016年版)》在中国几个地区的流行病学调查显示慢粒发病率为0.39-0.55/10万,但是中国慢粒患者较西方更为年轻化,中位发病年龄为45-50岁,而西方为67岁。